Sarcoma de Ewing

Dentro de este conjunto de enfermedades raras, nos podemos encontrar con algunas cancerígenas, como es el caso del Sarcoma de Ewing. Se trata de un tumor maligno con un fuerte potencial metástasico que afecta a las personas que tienen entre 5 y 30 años, aunque tiene un pico de incidencia entre los 12 y los 18. Actualmente la padecen 1 de cada 312.500 niños menores de 15 años.

El tumor puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Empezando normalmente en los huesos largos de los brazos y las piernas, la pelvis o el tórax, al igual que en el cráneo o en los huesos planos del tronco. El problema es que a menudo se disemina hacia otros huesos o hacia los pulmones.

Sarcoma de Ewing en tibia derecha

En cuanto a los signos y síntomas que van a presentar los enfermos, suelen ser pocos, siendo el dolor el más frecuente y, ocasionalmente, un hinchazón en la zona del tumor o fiebre. Además, dependiendo de cuales sean los órganos cercanos al tumor pueden aparecer otros síntomas como trastornos motores o respiratorios.

En caso de que se sospeche sobre esta enfermedad, las pruebas que se han de realizar tanto como para diagnosticar la enfermedad como para determinar su estadio serían entre otras una biopsia, una gammagrafía ósea, una radiografía del tórax, una tomografía computarizada del tórax, una resonancia magnética o una radiografía del tumor. Todas en su conjunto tienen la finalidad de examinar el hueso y el tejido blando.

El tratamiento comienza con quimioterapia, para reducir el tamaño del tumor primario y para erradicar o prevenir la metástasis.  Este tipo de tratamiento se realiza antes de la extirpación quirúrgica o de la radiación pero también después de la extirpación del tumor para asegurar que las células cancerosas no vuelvan a aparecer. A veces, es necesaria radioterapia local, como complemento de la cirugía (para reducir el tumor antes de la operación) o de forma aislada para aquellos casos que no se pueden operar. Después de estos dos tratamientos, la mayoría se extirpan quirúrgicamente.

El pronóstico va a depender de la ubicación del tumor y de si el cáncer se ha o no diseminado. La tasa de supervivencia es del 70% en aquellos casos en los que se realiza un diagnóstico precoz y que no presenta enfermedad metastásica, del 50% para las formas con metástasis de pulmón y en el caso de las formas con metástasis en los huesos o en la médula ósea ya se trataría de un pronóstico más grave.

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Fuentes:
http://kidshealth.org/parent/en_espanol/medicos/ewings_esp.html#
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=319
http://www.cancer.gov/espanol/tipos/hueso/paciente/tratamiento-ewing-pdq
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001302.htm