Imagina querer cepillarte los dientes. Las neuronas motoras del cerebro enviarían un mensaje a las neuronas motoras de la médula espinal, que a su vez enviarían un mensaje a los músculos necesarios para llevar a cabo la acción de cepillarse los dientes (es decir, los músculos de los brazos, de la boca, etc.).
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA; conocida en EEUU como Enfermedad de Lou Gehrig y en Francia como Enfermedad de Charcot) causa que las neuronas motoras, tanto las del cerebro como las de la médula, degeneren o mueran. Tanto el cerebro como la médula espinal pierden la capacidad de iniciar y enviar mensajes a los músculos del cuerpo, y estos, incapaces de funcionar, se atrofian y sufren fasciculaciones (se contraen).
La ELA, por lo tanto, sólo afecta a las neuronas motoras. La personalidad, la inteligencia, la memoria y los sentidos de la vista, olfato, tacto, oído y gusto permanecen intactos.
Tan sólo 5 de cada 100,000 personas en el mundo padecen esta enfermedad.
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| A la derecha, célula nerviosa y músculo afectados por ELA. |
¿Cuáles son los síntomas de la Esclerosis Lateral Amiotrófica?
El inicio de la ELA puede ser tan sutil que a menudo se pasan por alto los primeros síntomas, pero las primeras manifestaciones suelen incluir contracciones, calambres, habla deteriorada o nasal, dificultad para masticar o tragar, y pérdida de la fuerza muscular en brazos y piernas, aunque también puede aparecer por primera vez en los músculos de la boca.
A medida que avanza la enfermedad, los pacientes tienen cada vez más problemas para moverse, tragar, hablar o formar palabras, hasta llegar a la pérdida absoluta de la movilidad y el fallo respiratorio. Ante esta situación, los pacientes pierden su capacidad de respirar solos y dependerán de un respirador artificial para sobrevivir, puesto que el fallo respiratorio es una de las causas principales de muerte de estos afectados.
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| El conocido físico inglés Stephen Hawking padece una enfermedad motoneuronal relacionada con la ELA |
El tratamiento indicado para esta enfermedad viene descrito en la siguiente presentación:
Fuentes:
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