Hoy voy a dejaros dos vídeos: el primero trata sobre Hugo, el único niño de Aragón que sufre la enfermedad rara de Tay-Sachs. El segundo está en inglés y habla de la pequeña Lilianna y la enfermedad de Sandhoff.
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domingo, 13 de diciembre de 2015
Tay-Sachs VS. Sandhoff: Parte II
Continuando con la entrada anterior, ahora voy a hablaros un poco más sobre las enfermedades de Tay-Sachs y Sandhoff.
La enfermedad de Sandhoff no está tan vinculada a grupos étnicos como la de Tay-Sachs, sino que es menos común entre el pueblo judío, cobrando una mayor incidencia en estos grupos:
- Criollos del norte de Argentina
- Indios metis en Canadá
- Libaneses
Tay-Sachs VS. Sandhoff: Parte I
Tanto la enfermedad de Tay-Sachs como la enfermedad de Sandhoff son enfermedades poco comunes. Ambas son hereditarias, afectan al sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) y se manifiestan en los primeros años de vida.
La enfermedad de Sandhoff no deja de ser una forma grave de Tay-Sachs:
- Los bebés con Tay-Sachs carecen de la enzima hexosaminidasa A.
- Los bebés con Sandhoff carecen tanto de la enzima hexosaminidasa A y B.
Ambas enzimas descomponen las sustancias grasas de las células, incluidas las células del cerebro. al no haber cantidad suficiente de estas enzimas, las sustancias grasas se acumulan y destruyen lentamente las células del cerebro hasta que el sistema nervioso deja de funcionar.
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