El Síndrome de Prader-Willi (SPW) es una alteración genética congénita no hereditaria, ya que sucede de forma espontánea. Es producido por la ausencia de un gen en una parte del cromosoma 15. Afecta a 1 de cada 10,000 o 15,000 personas.
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| Síntomas del SPW: ojos con forma almendrada, aumento rápido de peso. |
Las personas con esta afección presentan obesidad, hipotonía muscular, déficit de la capacidad mental y disminución de la producción de hormonas sexuales.
Los síntomas de esta enfermedad aparecen descritos en la siguiente presentación:
Las características más destacadas del SPW son dos:
- Apetito insaciable (hiperfagia)
- Problemas de comportamiento
El apetito insaciable conlleva a un riesgo de obesidad, representando la mayor amenaza para la salud.
Ante esta complicación es importante...
- Reducir la ingesta calórica
- Realizar ejercicio asiduamente
La hormona del crecimiento también está aprobada por la Administración de Drogas y Alimentos (EEUU) para el tratamiento del SPW, ya que ayuda a:
- Mejorar la fortaleza física y la agilidad
- Aumentar la estatura
- Incrementar la masa muscular magra y disminuir la grasa corporal
- Mejorar la distribución de peso
- Incrementar la densidad mineral ósea
Sin embargo, se cree que tomar la hormona del crecimiento puede tener consecuencias negativas, provocando apnea del sueño.
Los bajos niveles de hormonas sexuales se pueden corregir en la pubertad mediante hormonoterapia.
Fuentes:
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