Enfermedad de Caroli

La enfermedad de Caroli es una enfermedad biliar caracterizada por la presencia de dilatación de los conductos biliares intrahepáticos.

Esta enfermedad puede aparecer a cualquier edad, y afecta principalmente a mujeres. No existen datos exactos sobre la prevalencia, pero hasta el momento se han descrito menos de 250 casos en todo el mundo.

Los afectados por esta enfermedad van a presentar una clínica caracterizada por: una marcada fibrosis hepática, hipertensión portal o colangitis bacteriana. También puede presentarse hepatomegalia, esplenomegalia, varices esofágicas, hemorragias gastrointestinales así como fiebre e ictericia.

El diagnóstico requiere datos de imagen (ecografía abdominal, tomografía computarizada, colangiografía por resonancia magnética o una gammagrafía hepática). En los casos de diagnóstico dudoso es necesario realizar una colangiografía directa y una biopsia hepática.

Ecografía abdominal. Litiasis intrahepáticas (flechas)

Tomografía computarizada

Colangiografía retrógrada. Litiasis intrahepáticas (flechas) en un árbol biliar

El tratamiento depende de la clínica, la localización y el estadio de la enfermedad. Su objetivo fundamental consiste en prevenir la aparición de colangitis, pero también tiene otros objetivos como evitar los ataques de dolor biliar, pancreatitis...

Para ello, pueden administrarse antibióticos o puede llevarse a cabo un tratamiento quirúrgico (incluyendo el trasplante hepático como última opción).

El pronóstico es variable y se determina por la frecuencia y la gravedad de los episodios de colangitis y por la presencia de enfermedades asociadas.

Datos:
Colangitis: infección del conducto colédoco, que es el que transporta la bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar y los intestinos.

Fuentes:
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=53035
http://www.elsevier.es/es-revista-gastroenterologia-hepatologia-14-articulo-enfermedad-caroli-13092566