La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) consiste en la aparición de cicatrices en los pulmones, que conlleva a que estos se tornen más rígidos, lo cual lleva a que sea más difícil respirar.
A veces, la fibrosis pulmonar (FP) puede relacionarse con determinadas situaciones, como exposición a polvo, gases, humos, quimioterapia o radioterapia, etc. Pero cuando en un caso de FP no podemos determinar una causa conocida, es cuando hablamos de FPI: Fibrosis pulmonar idiopática, (el término "idiopático" significa "de causa desconocida").
La fibrosis pulmonar idiopática podría deberse a que los pulmones responden a una lesión o sustancia desconocida. O también podría ser cosa de los genes.
La enfermedad se desarrolla normalmente en individuos a partir de los 50 o 60 años, y tan sólo afecta a 7,500 personas en España.
Los síntomas de esta enfermedad incluyen dolor torácico ocasional, tos seca, disminución de la tolerancia a la actividad y dificultad para respirar ante cualquier actividad.
Diagnóstico:
- Interrogatorio clínico adecuado, radiografía de tórax y tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)
- Biopsia de tejido pulmonar: Se emplea para descartar otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, como toxicidad a ciertos fármacos, exposición ambiental o enfermedades del tejido colágeno, como el lupus eritematoso sistémico o la esclerosis sistémica.
- Lavado broncoalveolar a través de fibrobroncoscopia: Ayuda a descartar otras enfermedades pero es poco específico para diagnosticar FP.
- Pruebas de función pulmonar: Hay ciertas características de estas pruebas que sugieren restricción pulmonar y alteraciones en la capacidad del pulmón para el intercambio de gases.
Tratamientos:
- Tratamiento convencional: Corticoides, agentes inmunosupresores/citotóxicos y agentes antifibróticos.
- Oxígeno: Puede ser necesario en pacientes que tienen niveles bajos en la sangre.
- Rehabilitación pulmonar: Puede ayudar a mantener la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria.
- Trasplante pulmonar: Este procedimiento se suele considerar en pacientes menores de 65 años cuya enfermedad no ha respondido bien a los tratamientos médicos.
Fuentes:
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