El síndrome de retracción de Duane (SRD) es una alteración congénita de la movilidad ocular, que se caracteriza por la presencia de estrabismo, por una posición anómala de la cabeza, ambiopatía (disminución de la visión en el ojo afectado) y por el estrechamiento de la hendidura palpebral.
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| Síndrome de Duane tipo I en el ojo izquierdo. |
Esta enfermedad se adquiere desde el nacimiento y está causada por alteraciones en el tercer nervio craneal o nervio oculomotor, en algunos casos de debe a la inexistencia del sexto nervio craneal o nervio motor ocular externo.
La prevalencia de esta enfermedad es de 1/10.000, lo que representa entre el 1 y el 5% de todos los casos de estrabismo y además, afecta más a mujeres que a hombres. Suele ser unilateral y el ojo afectado generalmente es el izquierdo.
En la mayoría de los casos este síndrome es esporádico, pero hasta un 10% de los casos pueden tener algún familiar afectado. A día de hoy no existe ningún test que pueda determinar si el paciente padece una forma hereditaria.
Se divide en tres tipos: si la limitación del movimiento ocular es hacia fuera se conoce como tipo I (que es el más común), si la limitación del movimiento es del ojo hacia adentro es del tipo II y si la limitación del movimiento ocular es tanto hacia afuera como hacia adentro se trata de tipo III.
El diagnóstico de esta enfermedad se basa en el cuadro clínico. Además se realizan pruebas como la resonancia magnética y la electromiografía.
El tratamiento incluye el uso de gafas o lentes de contacto o prismas para corregir la postura anómala de la cabeza, conseguir un alineamiento ocular cuando el paciente mira al frente y prevenir la ambliopatía. También, para corregir dicha postura se puede realizar una cirugía muscular, con el fin de alinear los ojos en posición primaria o para corregir la elevación y el descenso en la aducción. Aún así, la cirugía no restablece completamente los movimientos oculares normales.
Fuentes:
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=233
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